어린이의 뇌는 성장과정에서 구조적이나 기능적으로 아직 미숙하기 때문에 쉽게 경련이 발생한다. 경련의 원인은 나이에 따라 차이가 있다. 생후 6개월까지는 태어날 때의 뇌손상(저산소증), 뇌의 발육 이상이 흔한 원인이고, 피 속의 당분이나 칼슘이 부족하여 생기거나, 감염이나 유전성 대사 이상 또는 뇌 발달 이상이 원인이 될 수도 있다. 생후 6개월에서 2세까지는 열성 경련, 뇌막염이 많고, 2세에서 6세까지는 뇌막염 또는 간질이 많으며, 6세 이후에는 간질, 뇌손상 후유증, 뇌종양 등의 순서다. 특별한 질환 없이 2회 이상 경련하게 되면 간질을 의심한다.

 
어린이 뇌전증(간질)의 종류

발작(경련)은 종류에 따라 부분 발작과 전신 발작으로 나눌 수 있다. 부분 발작은 몸의 한쪽 부분을 떨거나 이상한 냄새를 느끼거나 소리가 들리기도 하며 엉뚱한 것이 보인다고 호소하기도 하고 입술을 실룩이거나 옷이나 이불을 만지작거리거나 방안에서 돌아다니기도 한다. 전신 발작은 간질을 생각할 때 가장 먼저 떠올리는 발작의 형태로 갑작스럽게 온 몸의 근육이 뻣뻣해지면서 바닥에 쓰러지게 되며 일시적으로 호흡이 멎어 얼굴이 새파랗게 되고 팔다리를 떨게 되며 발작이 끝나면 의식이 몽롱하거나 깊은 잠에 빠지게 되는 전신성 긴장성 간대성 발작(대발작)과 결신 발작, 간대성 근경련 등이 있다.

발작의 분류가 결정되면 환자 나이, 경련의 원인, 약물에 대한 반응 등을 고려하여 간질 증후군으로 분류한다. 대표적으로 영아 연축, Lennox-Gastaut 증후군은 아주 예후가 나쁜 것으로 알려져 있으며, 양성 로랜딕 간질은 예후가 아주 좋다. 이렇게 분류함으로써 치료의 방향을 정확하게 설정하고, 치료방침이나 예후 등을 어느 정도 설명할 수 있기 때문이다.

어린이 뇌전증(간질)의 진단

어린이 간질의 증상은 매우 다양하기 때문에 다음과 같은 증상이 있으면 일단 의심해 보아야 한다. 꿈을 꾸듯이 순간적인 의식소실이 있거나 갑자기 넘어지기도 하고, 짧은 순간 외부자극에 반응이 없거나 잠에서 깨어나서도 비정상적으로 졸리어 하거나 보채기도 하며, 머리를 계속 앞뒤로 끄덕이거나 빠르게 눈을 깜박이기도 하고, 이상한 냄새나 소리, 빛이 있다고 하며, 업혀 있던 아이가 머리를 계속해서 등에 부딪히기도 하고, 갑작스런 복통 후에 혼미해지거나 잠이 오는 경우나, 주위 상황에 맞지 않는 반복적인 행동을 하는 경우에는 뇌파 검사를 시행하여 간질을 진단하게 된다. 뇌파 검사 외에 뇌파 모니터링 검사가 필요할 수 있고, 핵자기 공명 영상(MRI)은 경련의 원인이 되는 종양이나 선천성 기형 등을 찾아내는데 도움이 된다. 근래에는 기능적 영상으로 SPECT, PET, MEG 등의 장비들이 간질 수술을 위하여 병소를 찾아내는데 이용되고 있다.
이러한 검사로 어린이에서 간질과 혼돈되기 쉬운 호흡정지발작, 실신, 경악반사, 반응 소실증, 분노발작, 가성발작을 구별하여야 한다.

어린이 뇌전증(간질)의 치료

약물치료가 중요하다. 현재 우리나라에 사용되는 약제는 10여종이 넘게 사용되고 있으며, 새로운 약제들이 계속 개발되고 있다. 부분 발작에는 주로 테그레톨과 페니토인 등이 사용되며 전신발작에는 데파코트와 루미날 등이 있으며 결신발작에 효과가 있는 자론틴과 그외에 크로나제팜, 프리미돈 등이 있다. 근래에는 난치성 간질을 치료하기 위해 여러 약제들이 개발되었다.

일반적으로 약물에 의해 경련이 조절되면 발작이 없어진 후 2년~4년 사이에 약물을 줄여 끊을 수 있다. 어린이는 어른과 달리 80%정도에서 약물로 경련이 조절되어 좋은 예후를 보인다.

약물 요법에도 반응이 없으면 난치성 간질이라 하여 식이요법(케톤식)을 할 수 있다. 지방을 많이 섭취하고 탄수화물 및 단백질을 적게 섭취하여 몸의 상태를 케톤혈증이 되도록 하여 발작을 줄이는 방법으로 어느 정도 효과를 기대할 수 있으나 성장기 어린이에게 영양의 불균형을 일으켜 정상적인 발육에 지장을 초래하는 등의 제약이 있다.

모든 방법으로 효과가 없으면 간질 수술을 고려하게 된다. 특히 측두엽 간질이나 대뇌 피질 이형성증 등이 있는 경우 성공률이 높으며, 경련을 일으키는 부위를 잘라 내거나, 신경경로를 차단한다. 근래에는 박동 조절기를 이용한 미주 신경 자극법으로 경련의 횟수를 줄이는 방법도 이용된다.

대부분의 어린이 간질은 약물 치료와 식이요법 및 간질 수술로 치료가 가능하며, 전체 어린이 간질의 5~10%에서는 아직도 치료에 어려움이 있는 난치성 질환이지만 새로운 항경련제의 개발과 새로운 치료 방법이 끊임없이 고안되고 개발되고 있어 불치병이라는 단어는 적절치 않다고 보겠다.


● 김준식 교수 / 소아청소년과
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